Priony

zpět
Prion (někdy označovaný za infekční bílkoviny) je název pro vadnou formu tzv. prionové bílkoviny, kterou můžeme najít v nervových buňkách savců. Platí-li tzv. prionové teorie, jsou priony původci celé řady nemocí CNS lidí i zvířat.

Prionová teorie

Prionovou teorii porvé formuloval profesor Stanley B. Prusiner v roce 1982. Ten také poprvé použil slovo prion (původně to měl být proin jakožto kombinace slov proteinaceous a infectious, nicméně prion zněl lépe). Prionovou teorii Prusinel formuloval v souvislosti s hledáním záhadného původce Creutzfeldt-Jakobovy choroby(u zvířat BSE). Jím objevený prion představuje něco úplně nového. Až do roku 1982 byl považován za absolutně platný předpoklad, že infekční nemoci může způsobovat pouze infekční organismus, obsahující nukleovou kyselinu nesoucí genetickou informaci. Prion ovšem žádnou nukleovou kyselinu neobsahuje, jedná se o bílkovinu, která se "rozmnožuje" tím, že mění podobné bílkoviny v organismu.

Základ prionové teorie

Nervové buňky savců obsahují tzv. prionové bílkoviny (v angl. literatuře je častá zkratka PrP, případně PrPC pro zdravou buněčnou bílkovinu). Má se zato, že tyto prionové bílkoviny hrají významnou úlohu při odpočinku a spánku. Prion (PrPSC) představuje vadnou formu této normální bílkoviny, od které se odlišuje rozdílnou konformací (prostorovým uspořádáním). Následkem této změny konformace je mimořádná odolnost vůči různým fyzikálním vlivům, prakticky absolutní odolnost proti štěpným enzymům odklízejícím vadné bílkoviny a schopnost navazovat se na zdravé formy prionových bílkovin a konvertovat je na svoji vadnou formu. Následkem je, že se v buňce hromadí rostoucí chuchvalce propojených vadných molekul prionové bílkoviny, kterých se ona nedokáže zbavit, posléze je zcela zaplněna a uhyne.

Předchozí část teorie je obecně přijímána. Následuje ovšem část druhá, které je sice přijímaná většinou odborníků, nicméně ne absolutně. Tvrdí se v ní, že existuje možnost přenosu prionových onemocnění potravou mezi jedinci jednoho druhu (což je též obecně přijímáno - v případě nemoci kuru se to má za dostatečně podložené), jakož i mezi jedinci různých druhů, zejmána pak se zdůrazňuje přenos ovce (scrapie) - kráva (BSE) a kráva (BSE) - člověk (nová varianta CJD). Zde mají někteří vědci výhrady a nepovažují tuto část teorie za dostatečně prokázanou.

K přenosům mezi druhy existuje několik předpokládaných obecností:



Lidská onemocnění připisovaná prionům

BSE způsobuje v mozkové tkáňi krav vakuoly,
které vypadají jako díry


Onemocnění zvířat připisovaná prionům